Le traitement repose :
- sur le drainage bronchique par des séances de kinésithérapie respiratoire quotidiennes,
- sur une antibiothérapie dès la moindre surinfection, adaptée aux germes retrouvés. En cas d'infection à bacille pyocyanique, des cures associent plusieurs antibiotiques pendant 15 à 21 jours, 4 fois par an, de façon systématique.
- Des aérosols de fluidifiants peuvent aider au drainage.
- La pratique d'une activité physique doit toujours être encouragée.
- L'insuffisance pancréatique est traitée par la prise quotidienne à chaque repas d'enzymes pancréatiques (adaptée au poids) et un apport en vitamines liposolubles.
- Un régime alimentaire hypercalorique et adapté aux besoins de chaque patient est proposé.
- En cas d'insuffisance respiratoire, un apport en oxygène sera nécessaire dans l'attente d'une éventuelle transplantation pulmonaire.
De nombreux essais thérapeutiques sont en cours d'évaluation : anti-inflammatoires, corticoïdes, antibiotiques à action anti-inflammatoire comme les macrolides, antibiotiques en aérosols, thérapie génique, etc.... Certains résultats sont encourageants mais le recul est insuffisant pour préciser quels patients bénéficieront avec succès de tels traitements, parfois lourds et contraignants.
En pratique
L'amélioration de la survie et de la qualité de vie des patients est en grande partie liée à une meilleure prise en charge par les équipes médicales réunies en “ centres de soins spécialisés ”. Plusieurs associations de patients existent dont l'association "Vaincre la mucoviscidose. Ces associations proposent information et aide aux patients et participent à la qualification (voire à l'obtention de subvention) des centres de soins.
Aucun traitement curatif n'existe et, à l'heure actuelle, on ne sait toujours pas guérir la Mucoviscidose. Toutefois les progrès de la recherche et des soins ont permis d'accroître l'espérance de vie des patients atteints de Mucoviscidose.

